Síndrome de Gilles de la Tourrette ( SGT)


 Síndrome de Gilles de la Tourrette ( SGT)

1-4-F8A46D0C-663642-800El SGT es un desorden del movimiento caracterizado por tics motores y sonoros simples y complejos, estereotipados, de intensidad variable que se desarrollan durante la infancia y persisten toda la vida. El problema es que no se pueden reprimir estas manifestaciones motrices , vocales y molestan al niño para relacionarse con los demás.

Etiología :hay un componente genético importante pero aún no se ha podido aislar el gen responsable. En el estudio de Freeman (Freeman et al., 2007), se observa que la razón hombre: mujer es 4,3:1 para la muestra total, con una amplia variación entre los diferentes lugares. En el estudio se observa que la mortalidad masculina se produce en todos los sitios.

Diagnóstico : hacer el diagnóstico (Leckman et al., 1998) solo por la presencia de tics no es correcto ya que el más conocido como la coprolalia (decir frases groseras) solo aparece en el 20% de los casos. Hace falta la presencia de tics motores múltiples, mínimo de un año de evolución y al menos un tic sonoro. Los tics pueden variar de intensidad, frecuencia, complejidad y localización anatómica . Los tics sonoros suelen aparecer más tarde que los motores y pueden desaparecer en periodos de tiempo determindo. Aparecen varias veces al día , casi todos los días o de manera intermitente durante más de un año sin que haya habido un intérvalo sin tics de más de tres meses, se inician antes de los 18 años.

Los tics motores pueden ser : rascarse el cuello, ecolalia, coprolalia, tartamudeo, olfatear. Numerosos estudios demuestran que solo el 10 % presenta únicamente tics y que el resto de afectados presenta alguna comorbilidad que es lo que marca el pronóstico.

Comorbilidades : TOC ( trastorno obsesivo-compulsivo )  que afecta a un 2% de la población general  pero afecta entre el 30-80 % de los SGT. Los TOC se confunden a veces con un estado de ansiedad generalizado . Se manifiesta como una idea recurrente ( obsesión ) que les obliga a hacer una acción ( compulsión ) para acabar con esta idea. Toda la energia del niño se focaliza para llevar a cabo la acción , no puede pensar en otra cosa por lo que está menos predispuesto a aprender , a la disciplina. Nada de lo que se haga desde el exterior hará variar su comportamiento. La obsesión se trasforma en un grave problema de comportamiento ya que el niño hace un espectáculo para obtener lo que desea.

Estos niños presentan también un déficit de atención (Kates et al., 2002) con o sin hiperactividad , fobia escolar o social, ansiedad , migrañas, alteraciones del sueño ( terrores nocturnos, insomnio, sonambulismo), automutilación (morderse las uñas, arrancarse el pelo, quemarse) problemas de aprendizaje, ( dificultad para organizarse, se estresan cuando se les impone un límite de tiempo, dificultad en la escritura),problemas de comportamiento  ( son provocadores, agresivos, manipuladores, baja autoestima).

La evaluación neuropsicológica puede confirmar la presencia de una disfunción a nivel frontal. El rendimiento intelectual es comparable a los niños de su misma edad en la escala verbal de Wechsler , pero el QI no verbal es inferior a causa de las pruebas cronometradas donde estos niños necesitan más tiempo aunque respondan correctamente al mismo número de items. Se trata pues de una lentitud de ideación más que un problema de razonamiento. Pueden presentar también problemas en las funciones ejecutivas (Ozonoff, Strayer, McMahon, & Filloux, 1994).

Los test que estudian la memoria pasiva ( reconocimiento de imágenes, caras, números..)son normales en los niños con SGT. La función mnésica o memoria si que está algo alterada ya que presentan dificultades para elaborar estratégias para retener información así como dificultades para planificar acciones y pierden rápidamente de vista su objetivo. En resumen estos niños obtienen peores resultados que el resto de los niños en todos los tests que evalúan  los lóbulos frontales y en el resto de tests obtienen resultados similares.

En bastantes casos del SGT los déficits observados se deben a la hiperactividad , es importante tenerlo en cuenta ya que con el tratamiento farmacológico para la hiperactividad pueden aumentar los tics pero es necesario durante el periodo de escolarización del niño para que realice un correcto aprendizaje.

Bibliografía:

Freeman, R. D., Fast, D. K., Burd, L., Kerbeshian, J., Robertson, M. M., & Sandor, P. (2007). An international perspective on Tourette syndrome: selected findings from 3500 individuals in 22 countries. Developmental Medicine & Child Neurology, 42(7), 436-447. doi:10.1111/j.1469-8749.2000.tb00346.x

Kates, W. R., Frederikse, M., Mostofsky, S. H., Folley, B. S., Cooper, K., Mazur-Hopkins, P., … Kaufmann, W. E. (2002). MRI parcellation of the frontal lobe in boys with attention deficit hyperactivity disorder or Tourette syndrome. Psychiatry Research: Neuroimaging, 116(1-2), 63-81. doi:10.1016/S0925-4927(02)00066-5

Leckman, J. F., Zhang, H., Vitale, A., Lahnin, F., Lynch, K., Bondi, C., … Peterson, B. S. (1998). Course of Tic Severity in Tourette Syndrome: The First Two Decades. Pediatrics, 102(1), 14-19.

Ozonoff, S., Strayer, D. L., McMahon, W. M., & Filloux, F. (1994). Executive Function Abilities in Autism and Tourette Syndrome: An Information Processing Approach. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 35(6), 1015-1032. doi:10.1111/j.1469-7610.1994.tb01807.x

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